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Esta
sección, de actualización permanente, está destinada a médicos y profesionales
de la salud que deseen obtener información de manera puntual y sintética
sobre el tema.
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INDEX
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Definición: Se define fasciculación como la descarga espontánea de una unidad motora (AAEE glossary) Puede ser observada en diversos estados patológicos, pero también en personas normales (Tabla 1). A diferencia de las otras manifestaciones de denervación, la fasciculación no se observa en procesos miopáticos. Las fasciculaciones son parte de la sintomatología de una variedad de enfermedades (Sindermann F) (Raudino F), sin embargo son más características de la enfermedad de motoneurona (ejemplo, Esclerosis Lateral Amiotrófica, (ELA). Tabla 1: Fasciculaciones en diversos estados patológicos: |
| Individuos normales |
| Síndrome de fasciculación benigna / calambre |
| Farmacológicas (cafeína, anticolinesterásicos, etc.) |
| Tirotoxicosis |
| Radiculopatías |
| Neuropatías |
| Neuropatía Multifocal Motora |
| Neuropatías por atrapamiento |
| Plexopatías |
| Enfermedades de Motoneurona (ELA, Atrofias Espinales) |
| Polineuropatías (hereditarias y adquiridas) |
| Diversos
autores han intentado distinguir las Fasciculaciones que se presentan en
las enfermedades de la neurona motora (malignas) de aquellas que pueden
presentarse en condiciones más benignas. Se ha afirmado que las fasciculaciones
benignas presentan una frecuencia de descarga más elevada (mayor de 1 Hz),
mientras que las fasciculaciones malignas descargan a frecuencia más baja.
(Trojaborg
,W). Otros autores encontraron que la frecuencia de las puede variar mucho durante el día fasciculaciones en un mismo individuo (Van der Heijden). Por tal motivo, ese dato no parece confiable para diferenciar entre ambos tipos de fasciculaciones. Un factor que parece más útil para determinar el significado de las fasciculaciones es el número y distribución de las mismas. Las que acompañan a las enfermedades de motoneurona son muy abundantes, y se distribuyen ampliamente en todos los segmentos corporales. (Howard R). Estudios recientes enfatizan las características electromiográficas de las fasciculaciones en pacientes con ELA, en quienes suelen tener una configuración más compleja, con mayor amplitud y duración, y ser más inestables que en los sujetos normales (de Carvalho M). Origen: El origen de esta manifestación de irritabilidad de la motoneurona es discutido. En general, se acepta que las fasciculaciones tendrían un origen distal dentro del tronco nervioso. Esto esta probado para aquellas fasciculaciones que son inducidas por anticolinesterásicos (Sprouse JS). A favor de la hipótesis de que las fasciculaciones tienen un origen distal, el bloqueo con lidocaína de un nervio periférico no evita la producción de las mismas. (Conradi S.). Sin embargo, otros autores postulan un origen proximal de las mismas (Romano JG.) (Mills KR.) En resumen, es posible que ambos mecanismos participen en la génesis de las fasciculaciones. |
| BIBLIOGRAFIA -AAEE glossary. Muscle Nerve 1987; 10 (8 Suppl): G1-60. -Sindermann F, Conrad B, Jacobi HM, Prochazka VJ Unusual properties of repetitive fasciculations. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1973 Aug; 35(2):173-9. -Raudino F. Fasciculations in peripheral neuropathies. Electromyogr Clin Neurophysiol 1991 Jan-Feb;31(1):53-4). -Trojaborg W, Buchthal F. Acta Neurol Scand Suppl 1965; 13 Pt 1:251-4 -Malignant and benign fasciculations. -Van der Heijden A, Spaans F, Reulen J. Fasciculation potentials in foot and leg muscles of healthy young adults. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1994 Jun;93(3):163-8. -Howard RS, Murray NM. Surface EMG in the recording of fasciculations. Muscle Nerve. 1992 Nov;15(11):1240-5. -de Carvalho M, Swash M. Fasciculation potentials: a study of amyotrophic lateral sclerosis and other neurogenic disorders.Muscle Nerve. 1998 Mar;21(3):336-44 -Sprouse JS, Baker T, Riker WF Jr. Pharmacologic excitability of rat motor nerve endings: the effect of adrenalectomy on neostigmine-induced fasciculations. J Pharmacol Exp Ther 1985 Dec;235(3):864-72 -Conradi S, Grimby L, Lundemo G. Pathophysiology of fasciculations in ALS as studied by electromyography of single motor units.Muscle Nerve. 1982 Mar;5(3):202-8. -Romano JG. Reduction of fasciculations in patients with amyotrophic lateral sclerosis with the use of gabapentin. Arch Neurol. 1996 Aug;53(8):716. -Mills KR. Motor neuron disease. Studies of the corticospinal excitation of single motor neurons by magnetic brain stimulation. Brain. 1995 Aug; 118 (Pt 4):971-82. |
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- Los estudios electrofisiológicos tienen un papel preponderante en el diagnóstico de la ELA, y son necesarios para excluir otros diagnósticos (Kimura J). - La última revisión de criterios de El Escorial, el algoritmo más aceptado para el diagnóstico de ELA, incluye la categoría ELA probable con apoyo de laboratorio, que incluye el electromiograma (EMG) entre los métodos complementarios (Ross MA) - El EMG agrega objetividad al examen neurológico, y puede mostrar signos de denervación en músculos aparentemente no afectados (Bouche P) - Los hallazgos típicos son una combinación de signos denervatorios y de reinervación por colaterales axónicas. (Tabla 1). Esto no es específico de ELA y puede encontrarse en múltiples patologías que afectan la neurona motora o axones. La clave es la distribución de los cambios neurogénicos, que se extienden mas allá del área de una raíz espinal o nervio periférico, y no muestran necesariamente un predominio distal, como en las polineuropatías. - El signo más precoz es la actividad denervatoria, como ondas agudas y fibrilaciones. Las descargas repetitivas complejas son menos frecuentes, y más típicas de la denervación crónica. Algunos músculos denervan con mayor frecuencia. Estos son, en orden descendente, tibial anterior, primer interóseo dorsal, abductor pollicis brevis y deltoides (Stohr M). - Las fasciculaciones (ver review fasciculaciones mas arriba) son también características de la ELA, aunque no específicas, y deben ser separadas de las fasciculaciones benignas. Se acepta que en la enfermedad de motoneurona tienen mayor amplitud y duración, y son más complejas e inestables que cuando acompañan otros procesos. (Eisen A) - Con la progresión de la enfermedad, la reinervación por colaterales axónicas conduce a aumento de la duración y amplitud de los potenciales de unidad motora (PUM), y del número de polifásicos (Dengler R). Estos cambios pueden verse en músculos sin debilidad o atrofia evidentes. - Las nuevas colaterales a menudo presentan alteraciones en la transmisión neuromuscular, por lo que los PUM pueden mostrar variabilidad anormal, o bloqueo de alguno de sus componentes en el caso de PUM polifásicos. (Kimura J). - El examen EMG de la lengua u otros músculos bulbares suele ser útil para excluir patologías que causan alteraciones de tipo neurógeno principalmente en miembros (radiculopatía, polineuropatía). (Finsterer J). Sin embargo, aquí la búsqueda de actividad denervatoria a veces no es confiable, dada la dificultad para lograr una buena relajación. El estudio de las características de los PUM puede ser de utilidad. - La conducción motora es generalmente normal o casi normal, y sirve para excluir otras patologías, en particular Neuropatía Motora Multifocal (Chaudhry). En miembros muy afectados es posible encontrar velocidades reducidas por compromiso de axones de mayor diámetro, pero raramente las velocidades caen por debajo del 80 % de lo normal (Cornblath DR) Otros autores aceptan velocidades de conducción de hasta 35 m/seg. - Un aspecto crucial en el EMG es la separación de la ELA de la Neuropatía Motora Multifocal (N.M.M.). Por eso es importante investigar segmentos proximales, en los que usualmente se localizan los bloqueos de conducción motora (Chaudhry V). - En resumen, el EMG es aún el método complementario de mayor importancia para realizar el diagnóstico de ELA. Puede detectar alteraciones neurógenas en músculos clínicamente no afectados, y demostrar denervación difusa cuando los signos y síntomas clínicos son aún localizados. - Tabla 1: Criterios electromiográficos actualizados de El Escorial: signos electrofisiológicos de disfunción de neurona motora inferior. |
| Signos de denervación aguda | Potenciales
fibrilatorios Ondas Agudas |
| Signos de denervación crónica | PUM de duración aumentada, con proporción aumentada de polifásicos, a menudo con amplitud aumentada. Patrón de interferencia disminuido, con frecuencia de descarga mayor a 10 Hz., a menos que exista un compromiso significativo de motoneurona superior, en cuyo caso la frecuencia de descarga puede ser menor a 10 Hz PUM de morfología inestable. |
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